重要提示:

在临床研究中,观察到口服爱谱沙期间,患者可能会出现血小板降低、白细胞减少、中性粒细胞减少、血红蛋白降低等血液学毒性,请在医生指导下使用,并在用药过程中定期进行血常规检查后调整剂量或予以对症治疗。乏力、胃肠道系统的不良反应,如腹泻、食欲下降、恶心、呕吐、消化不良、口腔溃疡也可能在服药期间发生。发热、全身水肿、呼吸道感染、皮疹、瘙痒、过敏性皮炎、低钾、低钙血症、低蛋白血症、头晕、感觉减退、背痛、关节痛、肌痛、心包积液等也在少量患者中观察得到。因此,请在专科医生指导下应用爱谱沙,并在服用爱谱沙治疗期间定期血常规检查。了解以上内容后请阅读下面的内容。

PTCL流行病学及病理分型

根据美国癌症研究院(National Cancer Institute,NCI)的SEER(Surveillance Epidemiology and End Results)网站公布的统计数据,自2005年至2009年,全 球T细胞NHL的发病率为1.8/10万,中位发病年龄为59岁,约70%见于45-84岁,男性略多于女性。不同种族和地区的发病率有所差异,发达国家的发病率高于不发 达国家。

临床特征

PTCL与侵袭性淋巴瘤一样,采用Ann PArbor分期系统。美国癌症联合会(AJCC)于2002年修订的适用于NHL和HL的Ann Arbor分期如下:

I期:单一淋巴结区受侵(I),单一结外器官或部位的局限受侵且无任淋巴结受侵(IE)。

II期:横膈同侧的2个或多个淋巴结区受侵(II),横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵,可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵(IIE)。受侵的  区域数目可使用脚注标出,如II3。

III期:横膈两侧的淋巴结区受侵(III),可伴有受侵淋巴结临近的结外侵犯(IIIE),或伴有脾受侵(IIIS),或两者均受侵(IIIES)。

IV期:弥漫性或播散性的1个或多个结外淋巴器官受侵,可伴有或不伴有相关淋巴结受侵,孤立的结外淋巴结器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵,但是伴有远处部位的侵犯,肝或骨髓的任何受侵,或肺的结节样受侵。

根据原发部位的不同,PTCL常见的临床表现为全身淋巴结肿大和/或结外病变,以淋巴结肿大最为常见,淋巴结肿大部位常为锁骨上、颈部淋巴结,结外侵犯以咽淋巴环为主。临床上可出现广泛的症状特征,如贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶(LDH)升高、嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、肝功能异常、显著的器官浸润等。约50%患者在发病时伴随B症状,即发热、盗汗、消瘦等。

预后

与其他NHL相对而言,T细胞免疫表型本身就是PTCL预后不良因素之一。此外,不同临床和分子生物学特征的PTCL患者之间治疗效果也有明显差别。

PTCL的预后判断,采用了弥漫大B细胞淋巴瘤的国际预后指数(International Prognostic Index,IPI),具有较好的预后判断价值。例如,2004年Gallamini等通对385例PTCL-NOS患者进行回顾性分析,制定了专门针对PTCL-NOS的预后指数PIT。此研究多因素分析发现,以下4个因素与PTCL-NOS较差预后结果呈显著相关性:年龄>60岁(P<0.0001)、ECOG评分≧2(P<0.0001)、乳酸脱氢酶水平升高(P<0.0001)、骨髓侵犯(P=0.026)。≥3个、2个、1个和无上述预后不良因素的5年OS率分别为18.3%、32.9%、52.9%和62.3%。

PTCL患者预后

Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project.International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.

PTCL在现行治疗手段下的预后情况在所有恶性肿瘤中属于较差一类,其中鼻外NK/T淋巴瘤的预后与IPI评分无关,总体上都不良。

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