PTCL流行病学及病理分型

根据美国癌症研究院（National Cancer Institute，NCI）的SEER（Surveillance Epidemiology and End Results）网站公布的统计数据，自2005年至2009年，全 球T细胞NHL的发病率为1.8/10万，中位发病年龄为59岁，约70%见于45-84岁，男性略多于女性。不同种族和地区的发病率有所差异，发达国家的发病率高于不发 达国家。

我国PTCL患者约占T细胞NHL的50%。石远凯主编的《淋巴瘤》一书中指出，PTCL在我国和其他亚洲国家发病率约占所有NHL的29.6～39.1%，中位生存期大约2年 。据此推算，中国的PTCL年发病人数约在5万人左右，患病人数约为10万人左右（即患病率约90/百万）。如果参照欧美罕见病定义（即患病率低于500/百万的疾病） ，PTCL可归属于罕见病范畴。

表根据细胞起源分类（2008版WHO分类）：

细胞毒T细胞来源

大颗粒T淋巴细胞白血病

原发皮肤间变大T细胞淋巴瘤

ALK+系统性间变大T细胞淋巴瘤(ALCL,ALK+)

ALK-系统性间变大T细胞淋巴瘤(ALCL,ALK-)

肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL，I型传统型，II型）

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL,αβT）

EBV+T/NK细胞淋巴增殖性疾病

原发皮肤γδT细胞淋巴瘤

原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤

原发肝脾γδ T细胞淋巴瘤（HSTCL，γδT）

NK细胞来源

侵袭性NK细胞白血病

慢性NK细胞增殖性疾病

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NKTCL）

其他T细胞来源

原发皮肤小/中CD4+T细胞淋巴瘤

蕈样霉菌病/ Sezary综合征

外周T细胞淋巴瘤，非特指型(PTCL,NOS)

血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)

T幼淋巴细胞白血病

成人T细胞白血病/淋巴瘤

国际T细胞淋巴瘤研究组组织搜集的全球22个国家1314例T细胞淋巴瘤患者的信息结果显示，常见的PTCL病理亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-U或PTCL-NOS）（占25.9%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）（占18.5%）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）（间变大淋巴瘤激酶阳性（ALK+）的占6.6%、ALK-的ALCL 占5.5.%）、NK-T细胞淋巴瘤（占10.4%）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（占9.6%）。

Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.

在北美及欧洲PTCL-NOS是最常见的类型，而在东亚地区NK-T细胞淋巴瘤和成人T细胞白血病/淋巴瘤发病率最高。我国发病率较高的PTCL包括PTCL-NOS、鼻型NK-T细胞淋巴瘤和AITL，而ALCL、肠病型T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等病理类型相对少见。