PTCL流行病学及病理分型

根据美国癌症研究院（National Cancer Institute，NCI）的SEER（Surveillance Epidemiology and End Results）网站公布的统计数据，自2005年至2009年，全 球T细胞NHL的发病率为1.8/10万，中位发病年龄为59岁，约70%见于45-84岁，男性略多于女性。不同种族和地区的发病率有所差异，发达国家的发病率高于不发 达国家。

临床特征

PTCL与侵袭性淋巴瘤一样，采用Ann PArbor分期系统。美国癌症联合会（AJCC）于2002年修订的适用于NHL和HL的Ann Arbor分期如下：

I期：单一淋巴结区受侵（I），单一结外器官或部位的局限受侵且无任淋巴结受侵（IE）。

II期：横膈同侧的2个或多个淋巴结区受侵（II），横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（IIE）。受侵的  区域数目可使用脚注标出，如II3。

III期：横膈两侧的淋巴结区受侵（III），可伴有受侵淋巴结临近的结外侵犯（IIIE），或伴有脾受侵（IIIS），或两者均受侵（IIIES）。

IV期：弥漫性或播散性的1个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵，孤立的结外淋巴结器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯，肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵。

根据原发部位的不同，PTCL常见的临床表现为全身淋巴结肿大和/或结外病变，以淋巴结肿大最为常见，淋巴结肿大部位常为锁骨上、颈部淋巴结，结外侵犯以咽淋巴环为主。临床上可出现广泛的症状特征，如贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶（LDH）升高、嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、肝功能异常、显著的器官浸润等。约50%患者在发病时伴随B症状，即发热、盗汗、消瘦等。

预后

与其他NHL相对而言，T细胞免疫表型本身就是PTCL预后不良因素之一。此外，不同临床和分子生物学特征的PTCL患者之间治疗效果也有明显差别。

PTCL的预后判断，采用了弥漫大B细胞淋巴瘤的国际预后指数（International Prognostic Index，IPI），具有较好的预后判断价值。例如，2004年Gallamini等通对385例PTCL-NOS患者进行回顾性分析，制定了专门针对PTCL-NOS的预后指数PIT。此研究多因素分析发现，以下4个因素与PTCL-NOS较差预后结果呈显著相关性：年龄>60岁（P<0.0001）、ECOG评分≧2（P<0.0001）、乳酸脱氢酶水平升高（P<0.0001）、骨髓侵犯（P=0.026）。≥3个、2个、1个和无上述预后不良因素的5年OS率分别为18.3%、32.9%、52.9%和62.3%。

PTCL患者预后

Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project.International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.

PTCL在现行治疗手段下的预后情况在所有恶性肿瘤中属于较差一类，其中鼻外NK/T淋巴瘤的预后与IPI评分无关，总体上都不良。